joi, 26 martie 2009

COLECŢII LICHIDIENE INTRACRANIENE GIGANTE – SOLUŢII TERAPEUTICE

Abstract

Datorită dezvoltării mijloacelor de diagnostic imagistic CT-scan, MRI şi răspândirii acestora în tot mai multe centre medicale, avem surpriza de a constata leziuni intracraniene extrem de complicate. Pentru acestea suntem solicitaţi atât de medicii curanţi din toată ţara cât mai ales de familii, în găsirea unor soluţii chirurgicale corecte.

Confruntându-ne cu multiple astfel de cazuri, uneori cu avansat retard psihomotor, ajungem la constatarea unor chisturi arahnoidiene gigante fie a unei agenezii a structurilor cerebrale, fie hidrocefalie, fie chiar absenţa emisferelor cerebrale – pacientul (de obicei copil) având dezvoltat doar trunchiul cerebral (hidranencefalie).

Soluţiile terapeutice în astfel de cazuri cu colecţii lichidiene intracraniene gigante (CLIG) sunt încă probleme în dezbatere, neexistând un protocol dinainte stabilit, monitorizarea lor neuroimagistică (CT-scan, MRI), şi clinică fiind elemente esenţiale în decizia terapeutică. Tratamentul chirurgical este deasemenea controversat, oscilând între chirurgie – "open microsurgery", chirurgie asistată endoscopic sau plasarea unui shunt chisto-peritoneal.

Autorii prezintă experienţa personală în asemenea colecţii lichidiene intracraniene în ultimii 5 ani.


 

Cuvinte cheie: colecţii lichidiene intracracraniene gigante (CLIG), chist arahnoidian, porencefalie, hidranencefalie, CT, MRI, copil.


 

Introducere

Chisturile lichidiene intracraniene gigante se cunosc de foarte mult timp fiind descoperite intraoperator sau cu prilejul unor autopsii. Adeseori CLIG sunt o descoperire întâmplatoare, atunci când se efectuează un CT scan pentru un traumatism craniocerebral iar datele clinice sunt nespecifice la cazurile simptomatice.

Dintotdeauna s-a încercat o rezolvare a acestor CLIG prin diferite procedee:

  1. Deschidere largă a chistului cu fenestrare spre spaţiile subarahnoidiene în vederea refacerii unui circuit al lichidului cefalorahidian.
  2. Drenajul chisto-peritoneal cu sau fără valvă.
  3. Fenestrare cu membranectomie prin microchirurgie.
  4. Arahnoliză prin endoscopie.

Indiferent de procedeul încercat asemenea chisturi s-au refăcut în majoritatea cazurilor.


 


 

Etiologia

Apariţia chisturilor porencefalice este deobicei datorată unei leziuni ischemice apărută în timpul gestaţiei. La cele mai multe cazuri sau descoperit anumiţi factori favorizanţi: sarcina toxica, gemelaritatea, traumatismele materne, infectii ale mamei în timpul gestaţiei sau mama diabetică, consumul de alcool sau droguri în timpul sarcinii, trombocitopenia alloimună, asfixia perinatală. S-au descoperit şi cazuri de recurenţă a afecţiunii în cadrul aceleiaşi familie ceea ce implică şi un determinism genetic în apariţia cavităţilor porencefalice.


 

Clasificare

Tipuri de colecţii lichidiene intracraniene anormale apărute în dezvoltarea fetusului:

  • Porencefalia, chisturi ce apar in special la nivelul văii sylviene, este o malformaţie a sistemului nervos central, extrem de rară, reprezentată de aparitia de chisturi sau colectii intracerebrale ce conţin lichid cefalorahidian ce nu comunică cu spaţiile lichidiene cerebrale normale.
  • Schizencefalia formă a porencefaliei in care apar chisturi sau cavităţi la nivelul emisferelor cerebrale,
  • Chisturi arahnoidiene supra sau infratentoriale,
  • Hidranencefalia absenţa aproape în întregime a emisferelor cerebrale.

O altă clasificare a colecţiilor lichidiene intracraniene este în funcţie de efectul de masă asupra structurilor cerebrale:

  • Chisturi cerebrale necompresive şi care în general sunt nesimptomatice,
  • Chisturi intracraniene compressive, în general sunt chisturi care cresc în dimensiuni la examinări imagistice successive, şi care determină simptomatologie neurologică ce poate fi de tip iritativ sau compresiv – deplasează structurile cerebrale.

Aceste colecţii lichidiene pot fi asociate cu mai multe malformaţii:

  • Heterotopia materiei cenuşii – colecţii de materie cenuşie în arii cerebrale anormale,
  • Polimicrogiria,
  • Microcefalia,
  • Macrocefalia,
  • Ventriculomegalie, cu hidrocefalie şi macrocranie,
  • Agenezia corpului calos sau agenezia septum pellucidum


     

Diagnosticul

Colecţiile intracraniene lichidiene pot fi o descoperire întâmăplătoare, sau se pot descoperii de către neuropsihiatru infantil ce solicită efectuarea unui examen imagistic CT sau RMN cerebral unor copii ce prezintă convulsii tonico-clonice, retard psihomotor, sau alte tulburări neurologice. Diagnosticul se pune deobicei înainte de vârsta de 1 an. Chisturile intracraniene se pot descoperii si antepartum, de obicei în al treilea trimestru de sarcină, cu ajutorul ultrasonografiei ce ridică suspiciunea unei malformaţii cerebrale. Efectuarea unui examen MRI de sarcină confirmă diagnosticul şi poate ajuta familia în luarea unei decizii (continuarea sau întrerupera sarcinii), în funcţie de dimensiunile chistului, si de integritatea structurilor
cerebrale vitale.

Fig.1. Ecografie sarcină lunaV, (după Fabrice Cuillier – www.obgyn.net)



Fig. 2.
RMN sarcină 35 săptămâni– cavitate porencefalică (1), hidranencefalie (2), chist arahnoidian occipital (3) după www.bidmc.harvard.edu




Diagnosticul se bazează pe investigarea imagistică CT scan, sau MRI, dar odată internat un copil cu o colecţie lichidiană intracraniană trebuie investigat suplimentar. EEG – poate arăta focare electrice iritative în ariile corticale din jurul chisturilor. SPECT hipoperfuzia ariilor cerebrale din jurul diferitelor chisturi. PET arată hipometabolismul ariilo din jurul chistului. Studiul fluxului LCR la examinarea RMN – poate arăta comunicarea sau nu a lichidului din chist cu cisternele bazale. Trebuie realizat un examen oftalmologic pentru evidenţierea modificărilor ocular date de creşterea presiunii intracraniene – edemul papilar.


 

Simptomatologie:

Multe cazuri cu colecţii lichidiene sunt descoperite incidental, cu ocazia efectuării unui CT cerebral pentru un traumatism cranian la copil.

Simptomatologia chisturilor lichidiene variază în funcţie de localizarea acestora, de mărimea lor şi de gradul de agenezie cerebral.

Întârzierea în creştere, retardul psihomotor, hemiplegia spastică, hipotonia, crizele convulsive tonicoclonice, crizele epileptic sunt simptomele cele mai frecvente ce-i determină pe părinţi să se prezinte la medic.

Un alt efect al colecţiilor lichidiene intracerebrale este reprezentat de modificările de formă şi mărime ale cutiei craniene – macrocranie sau microcranie, asimetrie a cutiei craniene. Dacă se efectuează un examen CT-scan cerebral la aceşti copii se constată chiste arahnoidiene gigante, chiste porencefalice, sau chiar agenezie de emisfere cerebrale.

Prognosticul acestor copii este catastrofic majoritatea copiilor decedând înainte de vârsta de 1 an. Supravieţuirea depinde de mărimea chisturilor, de localizarea acestora, de deficitele neurologice precum şi de multiple alte afecţiuni şi malformaţii asociate.


 

Tratament

Atitudinea neurochirurgului în faţa unui copil cu o colecţie lichidiană intracraniană gigantă este controversată.

Solutiile terapeutice:

  • tratamentul conservator, anticritic, simptomatic.
  • tratament chirurgical de marsupializare a chisturilor,
  • microchirurgical asistat endoscopic, se realizează marsupializarea diferitelor chisturi sau realizarea unei comunicări între lichidul conţinut în chisturi şi spaţiile pericerebrale normale,
  • drenaj chisto-peritoneal cu valvă automată sau cu presiune reglabilă,
  • drenaj chisto-peritoneal unishunt,
  • fenestrarea microchirurgicală sau endoscopică a chisturilor cu membranectomia acestora.

Precum ştim, clasic, de la Ramon Y Cajal încă din 1922 leziunile substanţei nervoase sunt definitive – nimic nu se reconstruieşte, fapt ce trebuie cunoscut de părinţi, aparţinători şi medicii curanţi.

Evacuarea LCR în exces printr-un procedeu de drenaj sau crearea unor căi intracraniene de circulaţie a lichidului prin endoscopie NU vor duce la reexpansionarea substanţei cerebrale.

Este obligatorie realizarea unei bune colaborări între pediatrie, neuroimagerie, psihiatrie şi neurologie şi o informare corectă a familiei.


 

PREZENTĂRI DE CAZURI

CAZ 1

Pacient in varstă de 8 luni cu un chist arahnoidian temporal stâng, ce a prezentat crize convulsive şi uşor deficit motor al membrelor de partea dreapta. Se intervine chirurgical endoscopic printr-o incizie minimă de cca 2 cm şi se realizează fenestraţia chistului cu drenarea conţinutului său în căile LCR normale.


 



 

Fig. 3. (A) MRI scan, preoperator arată chistul arahnoidian temporal stânga ce comprimă uşor ventriculul lateral stâng. (B) MRI postoperator arată reducerea compresiunii pe VL stâng şi reducerea dimensiunilor chistului. (C) fotografie intraoperatorie endoscopică ce arată peretele chistului şi (D)fenestrarea peretelui chistului.




 

    CAZ 2


 

Copil în vârstă de 3 ani cu un chist arahnoidian de emisfer cerebral drept, la care se practică drenaj chisto-peritoneal unishunt. Se observă că această cavitate lichidiana nu dispare după efectuarea drenajului, si nu apare expansionarea substanţei cerebrale.



 


 

Fig. 4.Chist arahnoidian de emisfer cerebral drept cu drenaj chisto-peritoneal




CAZ 3

Copil în vârstă de 8 ani cu retard psihomotor, prezintă la examenul CT scan un chist arahnoidian gigant de emisfer cerebral stânga.



 

Fig. 5. Chist arahnoidian de emisfer cerebral stg netratat chirurgical.





Urmărirea pacientului se face cu examene CT scan seriate la interval de 6 luni si care nu arată creşterea în dimensiuni a chistului şi nici nu prezintă efect de masă pe structurile cerebrale, decizia fiind de supraveghere clinică si imagistică periodică a pacientului iar intervenţia chirurgicala devine o necesitate în cazul apariţiei simptomatologiei clinice sau semnalarea de diferenţe în ceea ce priveşte mărimea chistului între două imagini CT successive.

Decizia echipei noastre a fost de expectativă în acest caz.


 

CAZ 4

Sugar în vârstă de 6 luni adus în clinică pentru convulsii tonico-clonice, retard psihomotor. Se efectuează CT cerebral ce relevă hidranencefalie.




 

Fig.6 Hidranencefalie




Acest caz depăşeşte resursele terapeutice neurochirurgicale, fiind necesară o bună consiliere a familiei asupra prognosticului vital şi funcţional al copilului.


 

Discuţii

O bună urmărire ecografică a sarcinii ar trebui să depisteze cazurile cu malformaţii ale substanţei cerebrale şi ulterior, după efectuarea unui examen MRI scan de sarcină, în funcţie de gravitatea defectelor intreruperea sarcinii.

Orice copil cu retard psihomotor, cu crize de epilepsie, cu un perimetru cranian anormal, cu tonus muscular scăzut, trebuie investigat cel puţin cu un examen CT cerebral urmat de MRI şi stabilirea unei atitudini terapeutice.

Dacă cavitatea porencefalică este simptomatică se poate încerca una din variantele terapeutice.

În literatură tratamentul este deobicei simptomatic – tratament anticritic, fizio şi kinetoterapie. Pacienţii trebuie atent urmăriţi clinic şi imagistic, dacă se înmulţesc crizele epileptic, sau cavităţile porencefalice se măresc la două sau mai multe examinări succesive atunci se poate încerca tratament chirurgical reprezentat de drenaj al cavitatilor lichidiene, sau realizarea unei comunicări a acestor cavitati cu spaţiile lichidiene pericerebrale normale.


 

Concluzii

Deşi avansul metodelor de investigare a sarcinii a dus la o mai bună depistare a malformatiilor intrauterine a copilului, naşterea unor copii cu malformaţii cerebrale de tipul chisturilor arahnoidiene este încă frecventă.

Toate eforturile depuse de neurochirurg in tratamentul acestor copii nu pot duce la dispariţia leziunilor ci la prevenirea apariţiei complicaţiilor compressive sau de altă natură a acestora.


 

Bibliografie:

  1. Anderson FM, Segall HD, Caton WL. Use of computerized tomography scanning in supratentorial arachnoid cysts. J Neurosurg 1979;50:333-38.
  2. Arai H, Sato K, Wachi A, Okuda O, Takeda N (1996) – Arachnoid cysts of the middle cranial fossa: experience with 77 patients who were treated with cystoperitoneal shunting. Neurosurgery 39 (6): 1108-1113
  3. Beldsinska MM, Ostrowska ED (2002) Presentantion of intracranial arachnoidian cysts in children: correlation between localization and clinical symptom. Med Sci Monit 462-465
  4. Brackett CE, Rengachary SS: Arachnoid cysts; in Youmans JR (ed) Neurological surgery, 2nd edn. Saunders, Philadelphia, 1982, pp 1436–1446.
  5. Caemaert J, Abdullah J, Calliauw L, Carton D, Dhooge, Coster R. Endoscopic treatment of suprasellar arachnoid cysts. Acta Neurochir (Wien) 1992;119:68–73.
  6. Catala M, Poirier J. Arachnoid cysts: histologic, embryologic and physiopathologic review. Rev Neurol (Paris) 1998;154:489–501.
  7. Choi JU, Kim DS, Huh R (1999) Endoscopic approach to arachnoidian cyst, Child Nerv Syst 285-291
  8. Ciricillo SF, Cogen PH, Edwards MS (1991) Intracranial arachnoidian cysts in children. A comparison of the effects of fenestration and shunting. J Neurosurg 230-235
  9. Dei-Anang K, Voth D. Cerebral arachnoid cysts: a lesion of the child's brain. Neurosurg Rev 1989;12:59-62.
  10. Di Rocco C (1996) Arachnoid cysts. In: Youmans JR Neurological surgery. Saunders, Philadelphia, pp 967-994
  11. Galassi E, Piazza G, Giast G, Frank F. Arachnoid cysts of the middle fossa: a clinical and radiological study of 25 cases treated surgically. Surg Neurol 1980;14:211-19.
  12. Gianpiero Tamburrini, Mateus Del Fabbro, Concezio di Rocco (2008) – Sylvian fissure arachnoid cysts: a survey on their diagnostic workout and practical management, Childs Nerv Syst 593-604
  13. Harsh IV GR, Edwards MSB, Wilson CB. Intracranial arachnoid cysts in children. J Neurosurg 1986;64:835-42.
  14. Kabil MS, Shahinian HK: Application of the Supraorbital Endoscopic Approach to Tumors of the Anterior Cranial Base. Submitted to J Craniofac Surg. 2005,16(4).
  15. Lawton MT, Golfinos JG, Harrington T, Sonntag VKH, Spetzler RF. Surgical management of intracranial arachnoid cysts. BNI Quarterly 1995;11:14-8.
  16. Menezes AH, Bell WE, Perret GE. Arachnoid cysts in children. Arch Neurol 1980;37:168-72.
  17. Mohamed S. Kabil, M.D. and Hrayr K. Shahinian, M.D. - Fully Endoscopic Supraorbital Resection of Congenital Middle Cranial Fossa Arachnoid Cysts: A Report of 2 Cases
  18. Paladino J, Rotim K, Heinrich Z (1998) neuroendoscopic fenestration of arachnoid cysts. Minim Invasive Neurosurg 137-140
  19. Pradilla G, Jallo G (2007) Arachnoid cysts: case series and review of the literature Neurosurg Focus
  20. Robinson RG. The temporal lobe agenesis syndrome. Brain 1964;88:87-106.
  21. Santamarta D, Aguas J, Ferrer E The natural history of arachnoid cysts: endoscopic and cine-mode MRI evidence of a slit-valve mechanism. Minim Invasive Neurosurg. 1995;38(4):133-7. Review.
  22. Sato K, Shimoji T, Yagushi K, Sumie H, Kuru Y, Ishii S. Middle fossa arachnoidy cyst: clinical, neuroradiological, and surgical features. Child's Brain 1983;10:310-16.
  23. Schroeder HW, Gaab MR Endoscopic observation of a slit-valve mechanism in suprasellar prepontine arachnoid cyst: case report. Neurosurgery 1997;40:198–200.
  24. Starkman SP, Brown TC, Linell SA. Cerebral arachnoid cysts. J Neuropathol Exp Neurol 1958;17:484-500.
  25. Wester K. Peculiarities of intracranial arachnoid cysts: location, sidedness, and sex distribution in 126 consecutive patients. Neurosurgery 1999;45:775-779.


 

Autori:


 

Prof. Dr. A.V. Ciurea*, Dr. Niki Călina*

*Spitalul Clinic de Urgenţă "Bagdasar-Arseni"

Adresa pentru corepondenta:

Spitalul Clinic de Urgenţă "Bagdasar-Arseni", Soseaua Berceni nr. 10-12; Bucuresti, sect. 4

Email: niki_calina@yahoo.com


 


 

miercuri, 4 martie 2009

Miracolul vietii de la 'Bagdasar-Arseni'

Acest text este unul profund subiectiv. Pentru simplul motiv ca asa trebuie sa fie. Iar motivul nu e dat decat in mod indirect de drama prin care am trecut, depasind-o. In maniera directa, motivul scrierii acestui comentariu este acela ca, de aproape trei saptamani (numarabile in clipe de prabusire si revenire permanenta a sperantei), sunt martorul miracolului vietii de la Spitalul Clinic de Urgenta de la "Bagdasar-Arseni" din Bucuresti. Pentru cine s-ar putea mira ca exista asa ceva in Romania, mai cu seama atunci cand din toate partile, mediatic, sistemul medical romanesc e calcat in picioare, o scriu in clar — Clinica I de Neurochirurgie a spitalului amintit este, fara rest, un loc in care viata renaste, din nou si din nou. Se intalnesc acolo, imi spun, vointa divina si profesionalismul matematic al unui personal pentru care expresia "o viata de om" are, dincolo de adanca semnificatie ontologica, un sens perfect palpabil. E spiritul pe care, de aproape 40 de ani, de cand realizeaza operatii pe creier, il poarta cu sine (de la blocul operator, pe culoare, inspre saloanele pacientilor ori spre propriu-i cabinet), Profesorul Alexandru Vlad Ciurea. Eu cred ca fiecare pacient tratat de doctorul Ciurea are sansa de a simti atingerea acestui spirit. Cei cu care Profesorul intra in contact, fara a-i fi pacienti, pot si ei sa vada acest spirit, daca stiu sa-si tina ochii larg deschisi. El e in fiecare gest al Profesorului, in fiecare cuvant rostit, e in parul sau alb, e in eleganta prezentei sale si in acel tip de privire educata despre care numai metafizica lui Heidegger a putut sa rosteasca. Nu intamplator, cred ca Profesorul Ciurea a transformat clinica pe care o conduce intr-o uzina a vietii tocmai pentru ca reuseste sa confere neurochirurgiei sensul unei metafizici pentru care "a fi" nu e un simplu verb, bun de conectat cu cine stie ce cuvinte pretentioase, ci o permanenta trecere peste limite. Si ce imi pare a fi mai important este ca spiritul Profesorului lasa urme vizibile la nivelul tuturor celor pe care ii coordoneaza: in exactitatea lipsita de orice speculatie a doctorului Talianu, in reflexele relaxante din ochii doctoritei Vapor, in agilitatea pe care ti-o transmite doctorul Palade, in zambetul cald al doctoritei rezidente Catalina, in bunatatea privirii doamnei Nusa, in manifestarea grijulie a doamnei Cristina, asistenta-sefa. Acolo, sus, la etajul al cincilea al Spitalului "Bagdasar-Arseni", toti cei amintiti si inca multi altii dau sens vietii, la propriu.

Extirpand tumori, aducand viata la suprafata in cazuri despre care se credea ca sunt pierdute, salvand destine si oferind bucuria viitorului, pentru prunci si adulti deopotriva.

Si-mi place sa cred ca, atunci cand opereaza pentru a-si face pacientii sa renasca, Profesorul Ciurea si echipa sa simt pe maini o mangaiere dumnezeiasca, pe care o pot transmite mai departe.


 

Autor: Daniel ŞANDRU

Publicat in: Iasi Plus

25.02.2009

Campionii neurochirurgiei româneşti

Ştiu că, scriind acest comentariu, mă situez "în contra curentului" mediatic, acela care, atunci când ia în vizor sistemul medical românesc – cum se întâmplă de la o vreme încoace - îl face praf fără drept de apel. Admit, în context, că în acest sistem există cazuri care devin tragice din cauza incompetenţei medicale. Îmi dau seama însă că problema nu poate fi luată în discuţie atunci când tonul folosit e situat la extreme, devenind chiar isteric. Şi cred că e nevoie de moderaţie şi de bună-cuviinţă. Iar asta înseamnă, primo, să identifici la detaliu particularitatea unui caz şi, secundo, să nu generalizezi. Nu e vorba de deontologie (în fond, regulile sunt rezultatul subiectivităţii umane, inclusiv în presă), ci de bun-simţ.

Scriu aceste rânduri pe holul de la etajul al cincilea al Spitalului Clinic de Urgenţă "Bagdasar-Arseni" din Bucureşti. Este etajul la care e situată Clinica I de Neurochirurgie, condusă de Profesorul Alexandru Vlad Ciurea. Şi chiar acum, când scriu, aici se întâmplă miracole ale vieţii. Căci Profesorul Ciurea şi echipa sa sunt, în neurochirurgia românească, în permanenţă campioni. Spun "românească" tocmai pentru a sublinia că orice analiză a sistemului nostru medical – inclusiv una de tipul acestui comentariu – trebuie să comporte nuanţe. Aici, la etajul al cincilea al Spitalului "Bagdasar-Arseni", viaţa primeşte nuanţe în fiecare oră, zi de zi, chiar şi atunci când speranţa pare pierdută. Şi asta pentru că Profesorul Ciurea şi echipa sa reuşesc, din ceea ce am putut vedea şi înţelege, să treacă dincolo de limite. Nu ştiu câtă dumnezeire există în ochii şi în coordonarea mâinilor Profesorului Ciurea atunci când extirpă tumori pe creier, dar ştiu că dedicaţia sa tămăduitoare este, profesional şi uman, dincolo de cuvinte. Nu ştiu cum aş putea descrie statornicia de stâncă pe care ţi-o transmite doctorul Dacian Talianu, deodată cu puterea credinţei că vei învinge, dar ştiu că asta se întâmplă de fiecare dată când îţi vorbeşte. Nu ştiu câtă linişte sufletească poate să ofere, prin simpla sa prezenţă, doctoriţa Iulia Vapor, dar am convingerea că un asemenea om e menit să facă asta. Nu pot cunoaşte sursa preciziei cu care lucrează medicul anestezist Gheorghiţă, dar ştiu că încrederea în el devine manifestă de-ndată ce-l cunoşti. Nu am habar de unde îşi extrage resursele de a-ţi reda speranţa-n viitor doctorul Palade, dar ştiu că e de-ajuns să îl priveşti ca să o simţi. Şi nici prin cap nu-mi trece de unde vine atâta bunătate când îţi zâmbeşte doctoriţa rezidentă Cătălina Lipan, dar dau în scris că această bunătate există. Nu ştiu nimic cu privire la originea tuturor acestora, dar ştiu sigur că aici, la Clinica I Neurochirurgie a Profesorului Alexandru Vlad Ciurea, am văzut copii şi părinţi care au renăscut învingători, chiar şi atunci când păreau a fi învinşi.


 

Autor: Daniel ŞANDRU

Publicat in: Buna Ziua Iasi

3.03.2009