Happy Hour cu Catalin Maruta

In aceasta seara, Dl Prof Ciurea este invitat la emisiunea Happy Hour cu Catalin Maruta. Difuzata la ora 18:00, pe PRO TV, Catalin o va avea ca invitata si pe doamna Elena Carstea. Recent artista a fost nevoita sa se opereze de anevrism cerebral. Totul a decurs perfect asa ca artista se simte foarte bine.

Pentru a viziona emisiunea Live, direct de pe Internet faceti click aici!.

AJSN - Difficulties in Therapeutical Approach of Craniopagus Conjoint Twins

Article: Difficulties in Therapeutical Approach of Craniopagus Conjoint Twins
Published in: Asian Journal of Neurosurgery - AJNS; Volume 3, Number 1, August 2009, Japan

Download article here!

Decalogul invatarii

Din antichitate s-au adunat tot felul de expresii si citate celebre referitoare la invatatura: Docendo discitur (lat.”Inveti, invatand pe altii”) sau Hominies dum docent discunt (lat. „Oamenii invata, invatand pe altii”) spunea filosoful latin Seneca (4 i.Hr.–65 d.Hr.) care se referea la capacitatea de a invata continuu, ceea ce duce la perfectionarea cunostintelor intr-un anumit domeniu.

Este de remarcat ca inteleptul Seneca mentioneaza Non scholae, sed vitae discimus (lat. „Nu pentru scoala, ci pentru viata invatam”) prin care atrage atentia ca invatatura este o „arma pentru viata”!

Plecand de la aceste idei, ne orientam catre tineretul medical actual, care trebuie sa invete continuu, sa se perfectionze si sa ajunga pe culmile unei medicini in care sa se simta mandrii de titlul de „doctor” format in prestigioasele universitati din Romania („Carol Davila”, „Iuliu Hategan”, „G. Popa”, etc.).

Actualmente, intreaga generatie tanara este debusolata si doreste „Mult si Rapid”, doreste sa ajunga la nivelul de varf al medicinei fara sa astepte. Se vrea totul imediat. De multe ori se sare peste etape esentiale formarii. Fiecare medic dupa varsta de 35 de ani pare ca incearca sa devina sef de sectie sau profesor universitar. Este corect? Raspunsul pe care il dam: un chirurg poate fi sef de sectie numai dupa ce a albit. Acest raspuns metaforic sugereaza ca implinirea in pozitia de varf a carierei medicale trebuie sa aiba loc dupa ce pretendentul a trecut prin toate complicatiile posibile sau imposibile si stie ce are de facut in orice situatie dificila, fiind primul exemplu in fata colaboratorilor, pacientilor, familiilor acestora, etc.

Si daca nu toti ajung acolo, atunci cum poate ajunge fiecare doctor in culmea carierei sau a profesionalismului? Calea pe care o propunem este aceea de a urma 10 indemnuri sau „porunci” de a invata. Cei care urmeaza aceste indemnuri ajung sa aiba virtutile adevaratilor profesionisti deplin realizati pentru medicina, aflati in varful implinirii profesionale. Cele 10 porunci sunt:

1. Invatati sa cititi! Cititi lucrurile clasice, bine fundamentate stiintific, fara texte cu divagatii, jocuri de cuvinte sau metafore. Coordonatele fundamentale trebuie sa ramana in minte intr-o structura bine consolidata. Aprofundand literatura de specialitate clasica si noua (revistele recunoscute) veti reusi intotdeauna in fata pacientului, familiei lui si colegilor. Internetul va ofera nenumarate informatii, insa cartea tiparita, conspectata (s-a uitat astazi acest verb), citita repetat si profund ramane cheia pregatirii medicale.

2. Invatati sa ascultati! In general nu avem timp. Familiile si pacientii ne prezinta date de multe ori disparate, date care pot domina gandirea dvs. Criza de timp ne pune in imposibilitatea de a asculta complet. Pentru a surprinde esentialul adresati intrebari clare, repetati intrebarile. Cu atat mai mult in cadrul DRG-urilor, anamneza exhaustiva va va da suficiente date diagnostice.

3. Invatati sa vorbiti! Vorbiti direct, clar, concret la caz, fara cuvinte sofisticate, parabole, analogii complicate. Prezentati cazul complet: diagnostic si solutii terapeutice prin fraze scurte. Repetati daca este nevoie, nu folositi argourile, atat de mediatizate. Abtineti-va de la orice glume, comparatii! Nu uitati ca Demostene, desi avea tulburare de elocutiune, a reusit magistral sa vorbeasca si recite in fata publicului din amfiteatrele Greciei. Deci, modul in care vorbiti si seriozitatea dvs. va impune total ca tinuta si Doctor.

4. Invatati sa zambiti! Profesor Dr. C-tin Gorgos in lucrarile sale mentiona ca in fata pacientului nu trebuie sa fii incruntat, suparat, nervos, agitat. Un alt autor mentiona: „vindeca unde poti, alina in multe cazuri, dar mangaie intotdeauna”. Zambetul dvs. este esential, va da incredere pacientului, familiei sale si dvs. prin feed-back, veti degaja energie pozitiva, iar cuvintele pe care le veti rosti vor fi respectate intru-totul.

5. Invatati sa nu promiteti! Este foarte greu sa nu promiti, pentru ca meseria noastra ne indeamna sa fim optimisti. Niciodata nu exista garantia vindecarii sau a ameliorarii totale. A avea prea mult entuziasm si a promite este o gresala! Cuvintele de promisiune si neimplinirile vor fii cu mult mai mult reprosate de pacient decat oricare alt aspect al prestatiei medicale.

6. Invatati sa examinati! Este esential acest lucru!... In general s-a uitat examenul clinic. Medicii se centreaza doar pe imagistica, doar pe zona de specialitate (in neurochirurgie doar pe zona cranio-cerebrala) si nu se aprofundeaza contextul patologic – lezional multiplu. Nu uitati ca pacientul trebuie examinat complet (dezbracat). Un examen complet, realizat dupa o grila solida va aduce toate informatiile si chiar surprize. Maestrii medicinei romanesti prin aceasta au devenit celebrii. Examenul clinic al regretatilor profesori Constantin Arseni, Vlad Voiculescu, etc. era exemplu de probitate si tinuta medicala.

7. Invatati sa repetati! Chiar si cei mai mari profesori consulta tratatele, atat pentru reactualizarea cunostintelor, pentru pregatirea prelegerilor, cat si atunci cand se confrunta cu cazuri rare! Repetati continuu datele clasice din literatura stiintifica de specialitate, tratatele de tip „biblie” si observatiile facute de maestrii dvs. Actorii isi invata perfect rolurile prin repetare continuua. Repetati datele anamnestice in fata pacientului! Reevaluati investigatiile si veti obtine un cumul de date care vor sustine o decizie corecta, in cunostinta de cauza, bazata pe dovezi!

8. Invatati sa nu barfiti! Educatia ia timp. Nu este usor sa formezi un om. Relatiile colegiale sunt extrem de importante, imaginea medicinii la fel. Si astazi ne confruntam cu un fenomen contrar naturii umane si tuturor perceptelor morale: toata lumea barfeste pe toata lumea. Medicii nu au voie sa coboare stacheta eticii colegiale, sa caute greseli altora, sa-i urmareasca sau reclame. Cine face acestea obtine doar oprobiul public, iar faptele se intorc nu numai imporiva sa, ci si a unei intregi caste profesionale. Nu va bucurati de decaderea sau caderea totala colegilor, de nereusitele lor! Demnitatea si nobletea profesiei noastre ne solicita sa ajutam colegii, chiar si pe cei catalogati ca „dusmani” (in medicina nu exista dusmanie, ci concurenta.... in beneficiul pacientului). A ajuta este un dar care nu va fi uitat. Medicii sunt chemati sa intareasca spiritul de casta si sa nu dea curs atitudinilor negative fata de apropiatii lor.

9. Invatati sa scrieti! Medicii trebuie sa scrie atat pentru stiinta medicala, cat si pentru cultura ei. Putem scrie in cotidiene, saptamanale de informare generala (pentru a promova imaginea si virtutile medicinii, cultura profesionistilor ei). Putem publica in reviste de specialitate (pentru a promova in tara si in lume noile realizari profesionale romanesti), in tratate si monografii (pentru a forma sau orienta tinerii medici in profesie). Domnilor doctori scrieti!... „publish and perish”, cum spune o zicala si astazi valabila. Scrieti pentru pacientii dvs., pentru colaboratori si pentru tinerii medici. Lasati in urma idei, concepte, sinteze! Prin acestea veti obtine recunoastrea valorii activitatii dvs. Nimeni nu mai stie cate operatii au facut Cushing, Bagdasar sau Arseni, cum au rezolvat anumite cazuri, insa oricine isi va aminti de tratatele clasice a acestor maestrii sacrii ai neurochirurgiei. Scrisul este foarte greu, la inceput veti intampina dificultati, poticneli, frazele se vor incurca, insa totul se invata! Lumea, civilizatia merge inainte prin scris. Ideile dvs. scrise vor impinge societatea catre progres. Nu dezarmati si nu transformati scrisul in activitate „suburbana” (reclamatii, anonime, etc.). Scrieti corect si complet in foile de observatii – singurul dvs. prieten – si scrieti continuu in literatura de specialitate medicala...!

10. Invatati sa finalizati! Toate cele 10 sfaturi sau invataminte converg catre o virtute suprema: a finaliza un lucru inceput. Este necesar ca in fata unui pacient, a unei afectiuni grave sa aveti un concept final. Intr-o singura fraza trebuie sa aveti concluzia care surprinde foarte clar totalitatea datelor diagnostice, patologia asociata si „sanctiunea” terapeutica. Este varianta care aduce eficienta. Finalizarea este un principiu vital pentru viata pacientului, a familiei lui si pentru profesia dvs. Finalizati observatiile! Cati medici completeaza diagnosticul la 72 ore obligatoriu in foaia de observatie? Orice observatie relevanta pentru caz trebuie notata. Acest lucru are implicatii deosebite pentru pacient si clinica. Finalizati intregul demers medical! A finaliza inseamna a urmari pacientul pe parcursul internarii, dar si dupa externare (pentru ca tratamentul nu se termina dupa externare – evaluare periodica sau „control”), a colabora cu familia si cu alte clinici pentru desavarsirea abordarii unui caz. Finalizati impreuna cu colegii! Un profesionist nu se hazardeaza sa incerce o procedura noua fara a avea toate elementele de succes. Atunci cand nu au conditiile de experienta sau de practica pentru a interveni chirurgical, multi medici, dupa stabilirea diagnosticului, trimit pacientul in alta clinica si, astfel, ei contribuie alaturi de colegii lor la finalizarea in conditii propice a demersului medical destinat cazului.

Cele 10 „porunci” se adreseaza intregului corp medical, indiferent de varsta. In aceasta perioada avem nevoie de astfel de percepte, mai ales cand suntem considerati aprioric „infractori” si reclamati pentru ca purtam halatul alb. In orice perioada avem nevoie de aceste percepte, pentru ca medicina a fost, este si va fi o disciplina vitala in toate societatile, o stiinta de varf, iar doctorii reprezinta oriunde in lume o elita sociala.


Prof. Dr. A.V. Ciurea
Sef Clinica 1 Neurochirurgie,
Sp. Cl. de Urgenta Bagdasar- Arseni,
Bucuresti.

Lector Univ. Dr. Eugen Avram
Catredra de Psihologie a Universitatii din Bucuresti

Viata Medicala
Nr. 32(1022), anul XXI, 7 august 2009

“Nene Doctore” care “mi-ai vindecat” buba la cap…acum…33 de ani

Pe 29 august este ziua de nastere a Dl Prof Ciurea iar pe 30 august este Sf Alexandru! Cu acest prilej eu ii urez un calduros LA MULTI ANI!, multa sanatate si sa faceti bine cat mai multa lume! :-)

La rugamintea Dl Profesor, public urmatorul mesaj din partea unei foste paciente de numai 2 anisori, care intre timp a devenit femeie, adresat dansului cu aceasta ocazie festiva. Dl Profesor este foarte incantat ca acel copilas de numai doi anisori a crescut mare, si ii multumeste pentru caldele urari, dorindu-i numai sanatate!

Domnule Profesor Doctor,
(“Nene Doctore” care “mi-ai vindecat” buba la cap…acum…33 de ani)

Acest mesaj, l-am inceput pe data de 29 iulie 2009 (fix cu o luna in urma, fata de data aniversarii zilei dvs. de nastere) , si asta deoarece am dorit sa va ajunga la suflet, un suflet mare, imens, dar…rece, pentru cine nu a reusit sa-l descopere. Mi-au trebuit 35 de ani de viata, sa-l descopar si ma bucur nespus de mult ca am descoperit ce se ascunde in sufletul unui OM CARE SALVEAZA OAMENI, care, chiar daca pare foarte rece la prima vedere (ca orice medic), ESTE UN OM DEOSEBIT, CU UN SUFLET IMENS. Mi-au trebuit 35 de ani ca sa descopar ca, undeva, in tara, exista UN PRIETEN ADEVARAT, de care ma despart 60 km. OMUL ACELA, SUNTETI DVS., DOMNULE PROFESOR, OMUL DATORITA CARUIA TRAIESC SI POT SPUNE CA SUNT UN OM NORMAL, DIN TOATE PUNCTELE DE VEDERE. Cuvintele sunt prea putine, pentru a putea reda ceea ce simt pentru dvs. Nu se pot descrie in cuvinte, aceste sentimente: sunt mult prea puternice, pentru a putea fi descrise. Toata viata mea, toate realizarile de pana acum, vi se datoreaza, chiar daca nu ati contribuit direct la formarea mea profesionala, dar ati contribuit la dezvoltarea mea intelectuala, care a stat la baza formarii mele profesionale. Caci daca nu erati dvs., poate ca nici eu… nu mai eram azi pe aici…sa va multumesc, sa va spun cat va apreciez, cat va respect si….cat va iubesc…, o iubire profunda, adanca, din suflet, o iubire parinteasca, o iubire de bun simt, care iti da fiori, cand te gandesti la cel care ti-a salvat viata, si PE CARE NU POTI SA NU-L IUBESTI. Orice ati spune, oricum m-ati considera (poate lipsita de bun simt), EU VA IUBESC, CA SI PE PARINTII MEI, pe care i-am iubit si ii voi iubi, cat voi trai. Si, poate ca nu sunt singura care va iubeste parinteste. In afara de copiii dvs., poate ca sunt sute, chiar mii de PERSOANE CARE VA IUBESC asa ca mine, si ma refer aici, la persoanele carora le-ati salvat viata, de-a lungul anilor, de la copiii de cateva zile, la oamenii aflati spre amurgul vietii. Dar unii dintre noi, poate au uitat prin ce au trecut si nu-si mai amintesc ca, la un moment dat, v-au cunoscut. Nu-i condamnati. Timpul trece si se asterne peste noi, uitarea.
Insa, cine vrea sa uite, uita, cine nu, in drumul vietii, mai intoarce din cand in cand, capul in urma, pentru a vedea de unde a plecat si… unde a ajuns si care au fost oamenii care l-au ajutat sa mearga mai departe, fie ca sunt medici care i-au salvat viata (ca in cazul meu), fie ca sunt profesori care i-au indreptat pasii catre cariere de succes, sau alti oameni, care, in momente de cumpana, i-au ajutat sa mearga mai departe si sa nu abandoneze drumul catre succes (succes in viata, succes in cariera, succes in casnicie etc). In cazul meu, dumneavoastra ati stat la baza succesului meu in viata, prin faptul ca, datorita dumneavoastra, SUNT UN OM NORMAL, DIN TOATE PUNCTELE DE VEDERE. Stiu ca va plac foarte mult florile, de aceea va ofer un buchet de flori, virtual:

In finalul acestei felicitari, va adresez urmatoarea urare:
Fiecare secunda pe care o petreceti, fiecare actiune pe care o faceti, fiecare persoana pe care o intalniti, fiecare zambet pe care-l dati, fiecare lacrima pe care o varsati, sa fie din inima si sa va ajute in dobandirea celui mai de pret bun in cautarea caruia suntem, constient sau inconstient, fiecare – FERICIREA, si in pastrarea celuilalt bun de pret - SANATATEA, careia,unii dintre noi, ii apreciaza adevarata ei valoare, atunci cand nu o mai au, si , din pacate, uneori, prea tarziu.
LA MULTI ANI!
MULTA SANATATE!

Cu deosebit respect,
Ing. Daniela Cucu – Ploiesti
(35 de ani, pe 7 iulie 2009)

Paste Fericit!

Fie ca sarbatorile de Paste sa va aduca lumina in suflet si multa fericire, iar mireasma Sarbatorilor Pascale sa fie un moment unic de intoarcere spre pietate, armonie, speranta.

SARBATORI FERICITE!

Cu deosebita stima,
Prof Dr A V Ciurea


May the Easter Holiday bring light and happiness in your heart, and the aroma of this Holy celebration make you embrace piety, harmony and hope.

HAPPY EASTER!

Sincerely,
Prof Dr A V Ciurea


Qué la Semana Santa le traiga luz y felicidad en su corazón, y qué el aroma de esta Santa celebración le haga abrazar la piedad, la armonía y la esperanza!

FELICES PASCUAS!

Con sinceridad,
Prof Dr A V Ciurea

COLECŢII LICHIDIENE INTRACRANIENE GIGANTE – SOLUŢII TERAPEUTICE

Abstract

Datorită dezvoltării mijloacelor de diagnostic imagistic CT-scan, MRI şi răspândirii acestora în tot mai multe centre medicale, avem surpriza de a constata leziuni intracraniene extrem de complicate. Pentru acestea suntem solicitaţi atât de medicii curanţi din toată ţara cât mai ales de familii, în găsirea unor soluţii chirurgicale corecte.

Confruntându-ne cu multiple astfel de cazuri, uneori cu avansat retard psihomotor, ajungem la constatarea unor chisturi arahnoidiene gigante fie a unei agenezii a structurilor cerebrale, fie hidrocefalie, fie chiar absenţa emisferelor cerebrale – pacientul (de obicei copil) având dezvoltat doar trunchiul cerebral (hidranencefalie).

Soluţiile terapeutice în astfel de cazuri cu colecţii lichidiene intracraniene gigante (CLIG) sunt încă probleme în dezbatere, neexistând un protocol dinainte stabilit, monitorizarea lor neuroimagistică (CT-scan, MRI), şi clinică fiind elemente esenţiale în decizia terapeutică. Tratamentul chirurgical este deasemenea controversat, oscilând între chirurgie – "open microsurgery", chirurgie asistată endoscopic sau plasarea unui shunt chisto-peritoneal.

Autorii prezintă experienţa personală în asemenea colecţii lichidiene intracraniene în ultimii 5 ani.

 

Cuvinte cheie: colecţii lichidiene intracracraniene gigante (CLIG), chist arahnoidian, porencefalie, hidranencefalie, CT, MRI, copil.

 

Introducere

Chisturile lichidiene intracraniene gigante se cunosc de foarte mult timp fiind descoperite intraoperator sau cu prilejul unor autopsii. Adeseori CLIG sunt o descoperire întâmplatoare, atunci când se efectuează un CT scan pentru un traumatism craniocerebral iar datele clinice sunt nespecifice la cazurile simptomatice.

Dintotdeauna s-a încercat o rezolvare a acestor CLIG prin diferite procedee:

1. Deschidere largă a chistului cu fenestrare spre spaţiile subarahnoidiene în vederea refacerii unui circuit al lichidului cefalorahidian.
   
2. Drenajul chisto-peritoneal cu sau fără valvă.
   
3. Fenestrare cu membranectomie prin microchirurgie.
   
4. Arahnoliză prin endoscopie.
   

Indiferent de procedeul încercat asemenea chisturi s-au refăcut în majoritatea cazurilor.

 

 

Etiologia

Apariţia chisturilor porencefalice este deobicei datorată unei leziuni ischemice apărută în timpul gestaţiei. La cele mai multe cazuri sau descoperit anumiţi factori favorizanţi: sarcina toxica, gemelaritatea, traumatismele materne, infectii ale mamei în timpul gestaţiei sau mama diabetică, consumul de alcool sau droguri în timpul sarcinii, trombocitopenia alloimună, asfixia perinatală. S-au descoperit şi cazuri de recurenţă a afecţiunii în cadrul aceleiaşi familie ceea ce implică şi un determinism genetic în apariţia cavităţilor porencefalice.

 

Clasificare

Tipuri de colecţii lichidiene intracraniene anormale apărute în dezvoltarea fetusului:

• Porencefalia, chisturi ce apar in special la nivelul văii sylviene, este o malformaţie a sistemului nervos central, extrem de rară, reprezentată de aparitia de chisturi sau colectii intracerebrale ce conţin lichid cefalorahidian ce nu comunică cu spaţiile lichidiene cerebrale normale.
  
• Schizencefalia formă a porencefaliei in care apar chisturi sau cavităţi la nivelul emisferelor cerebrale,
  
• Chisturi arahnoidiene supra sau infratentoriale,
  
• Hidranencefalia absenţa aproape în întregime a emisferelor cerebrale.
  

O altă clasificare a colecţiilor lichidiene intracraniene este în funcţie de efectul de masă asupra structurilor cerebrale:

• Chisturi cerebrale necompresive şi care în general sunt nesimptomatice,
  
• Chisturi intracraniene compressive, în general sunt chisturi care cresc în dimensiuni la examinări imagistice successive, şi care determină simptomatologie neurologică ce poate fi de tip iritativ sau compresiv – deplasează structurile cerebrale.
  

Aceste colecţii lichidiene pot fi asociate cu mai multe malformaţii:

• Heterotopia materiei cenuşii – colecţii de materie cenuşie în arii cerebrale anormale,
  
• Polimicrogiria,
  
• Microcefalia,
  
• Macrocefalia,
  
• Ventriculomegalie, cu hidrocefalie şi macrocranie,
  
• Agenezia corpului calos sau agenezia septum pellucidum
  

  
   

Diagnosticul

Colecţiile intracraniene lichidiene pot fi o descoperire întâmăplătoare, sau se pot descoperii de către neuropsihiatru infantil ce solicită efectuarea unui examen imagistic CT sau RMN cerebral unor copii ce prezintă convulsii tonico-clonice, retard psihomotor, sau alte tulburări neurologice. Diagnosticul se pune deobicei înainte de vârsta de 1 an. Chisturile intracraniene se pot descoperii si antepartum, de obicei în al treilea trimestru de sarcină, cu ajutorul ultrasonografiei ce ridică suspiciunea unei malformaţii cerebrale. Efectuarea unui examen MRI de sarcină confirmă diagnosticul şi poate ajuta familia în luarea unei decizii (continuarea sau întrerupera sarcinii), în funcţie de dimensiunile chistului, si de integritatea structurilor
cerebrale vitale.

Fig.1. Ecografie sarcină lunaV, (după Fabrice Cuillier – www.obgyn.net)

Fig. 2.
RMN sarcină 35 săptămâni– cavitate porencefalică (1), hidranencefalie (2), chist arahnoidian occipital (3) după www.bidmc.harvard.edu

Diagnosticul se bazează pe investigarea imagistică CT scan, sau MRI, dar odată internat un copil cu o colecţie lichidiană intracraniană trebuie investigat suplimentar. EEG – poate arăta focare electrice iritative în ariile corticale din jurul chisturilor. SPECT hipoperfuzia ariilor cerebrale din jurul diferitelor chisturi. PET arată hipometabolismul ariilo din jurul chistului. Studiul fluxului LCR la examinarea RMN – poate arăta comunicarea sau nu a lichidului din chist cu cisternele bazale. Trebuie realizat un examen oftalmologic pentru evidenţierea modificărilor ocular date de creşterea presiunii intracraniene – edemul papilar.

 

Simptomatologie:

Multe cazuri cu colecţii lichidiene sunt descoperite incidental, cu ocazia efectuării unui CT cerebral pentru un traumatism cranian la copil.

Simptomatologia chisturilor lichidiene variază în funcţie de localizarea acestora, de mărimea lor şi de gradul de agenezie cerebral.

Întârzierea în creştere, retardul psihomotor, hemiplegia spastică, hipotonia, crizele convulsive tonicoclonice, crizele epileptic sunt simptomele cele mai frecvente ce-i determină pe părinţi să se prezinte la medic.

Un alt efect al colecţiilor lichidiene intracerebrale este reprezentat de modificările de formă şi mărime ale cutiei craniene – macrocranie sau microcranie, asimetrie a cutiei craniene. Dacă se efectuează un examen CT-scan cerebral la aceşti copii se constată chiste arahnoidiene gigante, chiste porencefalice, sau chiar agenezie de emisfere cerebrale.

Prognosticul acestor copii este catastrofic majoritatea copiilor decedând înainte de vârsta de 1 an. Supravieţuirea depinde de mărimea chisturilor, de localizarea acestora, de deficitele neurologice precum şi de multiple alte afecţiuni şi malformaţii asociate.

 

Tratament

Atitudinea neurochirurgului în faţa unui copil cu o colecţie lichidiană intracraniană gigantă este controversată.

Solutiile terapeutice:

• tratamentul conservator, anticritic, simptomatic.
  
• tratament chirurgical de marsupializare a chisturilor,
  
• microchirurgical asistat endoscopic, se realizează marsupializarea diferitelor chisturi sau realizarea unei comunicări între lichidul conţinut în chisturi şi spaţiile pericerebrale normale,
  
• drenaj chisto-peritoneal cu valvă automată sau cu presiune reglabilă,
  
• drenaj chisto-peritoneal unishunt,
  
• fenestrarea microchirurgicală sau endoscopică a chisturilor cu membranectomia acestora.
  

Precum ştim, clasic, de la Ramon Y Cajal încă din 1922 leziunile substanţei nervoase sunt definitive – nimic nu se reconstruieşte, fapt ce trebuie cunoscut de părinţi, aparţinători şi medicii curanţi.

Evacuarea LCR în exces printr-un procedeu de drenaj sau crearea unor căi intracraniene de circulaţie a lichidului prin endoscopie NU vor duce la reexpansionarea substanţei cerebrale.

Este obligatorie realizarea unei bune colaborări între pediatrie, neuroimagerie, psihiatrie şi neurologie şi o informare corectă a familiei.

 

PREZENTĂRI DE CAZURI

CAZ 1

Pacient in varstă de 8 luni cu un chist arahnoidian temporal stâng, ce a prezentat crize convulsive şi uşor deficit motor al membrelor de partea dreapta. Se intervine chirurgical endoscopic printr-o incizie minimă de cca 2 cm şi se realizează fenestraţia chistului cu drenarea conţinutului său în căile LCR normale.

 

 

Fig. 3. (A) MRI scan, preoperator arată chistul arahnoidian temporal stânga ce comprimă uşor ventriculul lateral stâng. (B) MRI postoperator arată reducerea compresiunii pe VL stâng şi reducerea dimensiunilor chistului. (C) fotografie intraoperatorie endoscopică ce arată peretele chistului şi (D)fenestrarea peretelui chistului.

 

    CAZ 2

 

Copil în vârstă de 3 ani cu un chist arahnoidian de emisfer cerebral drept, la care se practică drenaj chisto-peritoneal unishunt. Se observă că această cavitate lichidiana nu dispare după efectuarea drenajului, si nu apare expansionarea substanţei cerebrale.

 

 

Fig. 4. – Chist arahnoidian de emisfer cerebral drept cu drenaj chisto-peritoneal

CAZ 3

Copil în vârstă de 8 ani cu retard psihomotor, prezintă la examenul CT scan un chist arahnoidian gigant de emisfer cerebral stânga.

 

Fig. 5. Chist arahnoidian de emisfer cerebral stg netratat chirurgical.

Urmărirea pacientului se face cu examene CT scan seriate la interval de 6 luni si care nu arată creşterea în dimensiuni a chistului şi nici nu prezintă efect de masă pe structurile cerebrale, decizia fiind de supraveghere clinică si imagistică periodică a pacientului iar intervenţia chirurgicala devine o necesitate în cazul apariţiei simptomatologiei clinice sau semnalarea de diferenţe în ceea ce priveşte mărimea chistului între două imagini CT successive.

Decizia echipei noastre a fost de expectativă în acest caz.

 

CAZ 4

Sugar în vârstă de 6 luni adus în clinică pentru convulsii tonico-clonice, retard psihomotor. Se efectuează CT cerebral ce relevă hidranencefalie.

 

Fig.6 Hidranencefalie

Acest caz depăşeşte resursele terapeutice neurochirurgicale, fiind necesară o bună consiliere a familiei asupra prognosticului vital şi funcţional al copilului.

 

Discuţii

O bună urmărire ecografică a sarcinii ar trebui să depisteze cazurile cu malformaţii ale substanţei cerebrale şi ulterior, după efectuarea unui examen MRI scan de sarcină, în funcţie de gravitatea defectelor intreruperea sarcinii.

Orice copil cu retard psihomotor, cu crize de epilepsie, cu un perimetru cranian anormal, cu tonus muscular scăzut, trebuie investigat cel puţin cu un examen CT cerebral urmat de MRI şi stabilirea unei atitudini terapeutice.

Dacă cavitatea porencefalică este simptomatică se poate încerca una din variantele terapeutice.

În literatură tratamentul este deobicei simptomatic – tratament anticritic, fizio şi kinetoterapie. Pacienţii trebuie atent urmăriţi clinic şi imagistic, dacă se înmulţesc crizele epileptic, sau cavităţile porencefalice se măresc la două sau mai multe examinări succesive atunci se poate încerca tratament chirurgical reprezentat de drenaj al cavitatilor lichidiene, sau realizarea unei comunicări a acestor cavitati cu spaţiile lichidiene pericerebrale normale.

 

Concluzii

Deşi avansul metodelor de investigare a sarcinii a dus la o mai bună depistare a malformatiilor intrauterine a copilului, naşterea unor copii cu malformaţii cerebrale de tipul chisturilor arahnoidiene este încă frecventă.

Toate eforturile depuse de neurochirurg in tratamentul acestor copii nu pot duce la dispariţia leziunilor ci la prevenirea apariţiei complicaţiilor compressive sau de altă natură a acestora.

 

Bibliografie:

1. Anderson FM, Segall HD, Caton WL. Use of computerized tomography scanning in supratentorial arachnoid cysts. J Neurosurg 1979;50:333-38.
   
2. Arai H, Sato K, Wachi A, Okuda O, Takeda N (1996) – Arachnoid cysts of the middle cranial fossa: experience with 77 patients who were treated with cystoperitoneal shunting. Neurosurgery 39 (6): 1108-1113
   
3. Beldsinska MM, Ostrowska ED (2002) Presentantion of intracranial arachnoidian cysts in children: correlation between localization and clinical symptom. Med Sci Monit 462-465
   
4. Brackett CE, Rengachary SS: Arachnoid cysts; in Youmans JR (ed) Neurological surgery, 2nd edn. Saunders, Philadelphia, 1982, pp 1436–1446.
   
5. Caemaert J, Abdullah J, Calliauw L, Carton D, Dhooge, Coster R. Endoscopic treatment of suprasellar arachnoid cysts. Acta Neurochir (Wien) 1992;119:68–73.
   
6. Catala M, Poirier J. Arachnoid cysts: histologic, embryologic and physiopathologic review. Rev Neurol (Paris) 1998;154:489–501.
   
7. Choi JU, Kim DS, Huh R (1999) Endoscopic approach to arachnoidian cyst, Child Nerv Syst 285-291
   
8. Ciricillo SF, Cogen PH, Edwards MS (1991) Intracranial arachnoidian cysts in children. A comparison of the effects of fenestration and shunting. J Neurosurg 230-235
   
9. Dei-Anang K, Voth D. Cerebral arachnoid cysts: a lesion of the child's brain. Neurosurg Rev 1989;12:59-62.
   
10. Di Rocco C (1996) Arachnoid cysts. In: Youmans JR Neurological surgery. Saunders, Philadelphia, pp 967-994
    
11. Galassi E, Piazza G, Giast G, Frank F. Arachnoid cysts of the middle fossa: a clinical and radiological study of 25 cases treated surgically. Surg Neurol 1980;14:211-19.
    
12. Gianpiero Tamburrini, Mateus Del Fabbro, Concezio di Rocco (2008) – Sylvian fissure arachnoid cysts: a survey on their diagnostic workout and practical management, Childs Nerv Syst 593-604
    
13. Harsh IV GR, Edwards MSB, Wilson CB. Intracranial arachnoid cysts in children. J Neurosurg 1986;64:835-42.
    
14. Kabil MS, Shahinian HK: Application of the Supraorbital Endoscopic Approach to Tumors of the Anterior Cranial Base. Submitted to J Craniofac Surg. 2005,16(4).
    
15. Lawton MT, Golfinos JG, Harrington T, Sonntag VKH, Spetzler RF. Surgical management of intracranial arachnoid cysts. BNI Quarterly 1995;11:14-8.
    
16. Menezes AH, Bell WE, Perret GE. Arachnoid cysts in children. Arch Neurol 1980;37:168-72.
    
17. Mohamed S. Kabil, M.D. and Hrayr K. Shahinian, M.D. - Fully Endoscopic Supraorbital Resection of Congenital Middle Cranial Fossa Arachnoid Cysts: A Report of 2 Cases
    
18. Paladino J, Rotim K, Heinrich Z (1998) neuroendoscopic fenestration of arachnoid cysts. Minim Invasive Neurosurg 137-140
    
19. Pradilla G, Jallo G (2007) Arachnoid cysts: case series and review of the literature Neurosurg Focus
    
20. Robinson RG. The temporal lobe agenesis syndrome. Brain 1964;88:87-106.
    
21. Santamarta D, Aguas J, Ferrer E The natural history of arachnoid cysts: endoscopic and cine-mode MRI evidence of a slit-valve mechanism. Minim Invasive Neurosurg. 1995;38(4):133-7. Review.
    
22. Sato K, Shimoji T, Yagushi K, Sumie H, Kuru Y, Ishii S. Middle fossa arachnoidy cyst: clinical, neuroradiological, and surgical features. Child's Brain 1983;10:310-16.
    
23. Schroeder HW, Gaab MR Endoscopic observation of a slit-valve mechanism in suprasellar prepontine arachnoid cyst: case report. Neurosurgery 1997;40:198–200.
    
24. Starkman SP, Brown TC, Linell SA. Cerebral arachnoid cysts. J Neuropathol Exp Neurol 1958;17:484-500.
    
25. Wester K. Peculiarities of intracranial arachnoid cysts: location, sidedness, and sex distribution in 126 consecutive patients. Neurosurgery 1999;45:775-779.
    

 

Autori:

 

Prof. Dr. A.V. Ciurea*, Dr. Niki Călina*

*Spitalul Clinic de Urgenţă "Bagdasar-Arseni"

Adresa pentru corepondenta:

Spitalul Clinic de Urgenţă "Bagdasar-Arseni", Soseaua Berceni nr. 10-12; Bucuresti, sect. 4

Email: niki_calina@yahoo.com

 

 

Miracolul vietii de la 'Bagdasar-Arseni'

Acest text este unul profund subiectiv. Pentru simplul motiv ca asa trebuie sa fie. Iar motivul nu e dat decat in mod indirect de drama prin care am trecut, depasind-o. In maniera directa, motivul scrierii acestui comentariu este acela ca, de aproape trei saptamani (numarabile in clipe de prabusire si revenire permanenta a sperantei), sunt martorul miracolului vietii de la Spitalul Clinic de Urgenta de la "Bagdasar-Arseni" din Bucuresti. Pentru cine s-ar putea mira ca exista asa ceva in Romania, mai cu seama atunci cand din toate partile, mediatic, sistemul medical romanesc e calcat in picioare, o scriu in clar — Clinica I de Neurochirurgie a spitalului amintit este, fara rest, un loc in care viata renaste, din nou si din nou. Se intalnesc acolo, imi spun, vointa divina si profesionalismul matematic al unui personal pentru care expresia "o viata de om" are, dincolo de adanca semnificatie ontologica, un sens perfect palpabil. E spiritul pe care, de aproape 40 de ani, de cand realizeaza operatii pe creier, il poarta cu sine (de la blocul operator, pe culoare, inspre saloanele pacientilor ori spre propriu-i cabinet), Profesorul Alexandru Vlad Ciurea. Eu cred ca fiecare pacient tratat de doctorul Ciurea are sansa de a simti atingerea acestui spirit. Cei cu care Profesorul intra in contact, fara a-i fi pacienti, pot si ei sa vada acest spirit, daca stiu sa-si tina ochii larg deschisi. El e in fiecare gest al Profesorului, in fiecare cuvant rostit, e in parul sau alb, e in eleganta prezentei sale si in acel tip de privire educata despre care numai metafizica lui Heidegger a putut sa rosteasca. Nu intamplator, cred ca Profesorul Ciurea a transformat clinica pe care o conduce intr-o uzina a vietii tocmai pentru ca reuseste sa confere neurochirurgiei sensul unei metafizici pentru care "a fi" nu e un simplu verb, bun de conectat cu cine stie ce cuvinte pretentioase, ci o permanenta trecere peste limite. Si ce imi pare a fi mai important este ca spiritul Profesorului lasa urme vizibile la nivelul tuturor celor pe care ii coordoneaza: in exactitatea lipsita de orice speculatie a doctorului Talianu, in reflexele relaxante din ochii doctoritei Vapor, in agilitatea pe care ti-o transmite doctorul Palade, in zambetul cald al doctoritei rezidente Catalina, in bunatatea privirii doamnei Nusa, in manifestarea grijulie a doamnei Cristina, asistenta-sefa. Acolo, sus, la etajul al cincilea al Spitalului "Bagdasar-Arseni", toti cei amintiti si inca multi altii dau sens vietii, la propriu.

Extirpand tumori, aducand viata la suprafata in cazuri despre care se credea ca sunt pierdute, salvand destine si oferind bucuria viitorului, pentru prunci si adulti deopotriva.

Si-mi place sa cred ca, atunci cand opereaza pentru a-si face pacientii sa renasca, Profesorul Ciurea si echipa sa simt pe maini o mangaiere dumnezeiasca, pe care o pot transmite mai departe.

 

Autor: Daniel ŞANDRU

Publicat in: Iasi Plus

25.02.2009

Campionii neurochirurgiei româneşti

Ştiu că, scriind acest comentariu, mă situez "în contra curentului" mediatic, acela care, atunci când ia în vizor sistemul medical românesc – cum se întâmplă de la o vreme încoace - îl face praf fără drept de apel. Admit, în context, că în acest sistem există cazuri care devin tragice din cauza incompetenţei medicale. Îmi dau seama însă că problema nu poate fi luată în discuţie atunci când tonul folosit e situat la extreme, devenind chiar isteric. Şi cred că e nevoie de moderaţie şi de bună-cuviinţă. Iar asta înseamnă, primo, să identifici la detaliu particularitatea unui caz şi, secundo, să nu generalizezi. Nu e vorba de deontologie (în fond, regulile sunt rezultatul subiectivităţii umane, inclusiv în presă), ci de bun-simţ.

Scriu aceste rânduri pe holul de la etajul al cincilea al Spitalului Clinic de Urgenţă "Bagdasar-Arseni" din Bucureşti. Este etajul la care e situată Clinica I de Neurochirurgie, condusă de Profesorul Alexandru Vlad Ciurea. Şi chiar acum, când scriu, aici se întâmplă miracole ale vieţii. Căci Profesorul Ciurea şi echipa sa sunt, în neurochirurgia românească, în permanenţă campioni. Spun "românească" tocmai pentru a sublinia că orice analiză a sistemului nostru medical – inclusiv una de tipul acestui comentariu – trebuie să comporte nuanţe. Aici, la etajul al cincilea al Spitalului "Bagdasar-Arseni", viaţa primeşte nuanţe în fiecare oră, zi de zi, chiar şi atunci când speranţa pare pierdută. Şi asta pentru că Profesorul Ciurea şi echipa sa reuşesc, din ceea ce am putut vedea şi înţelege, să treacă dincolo de limite. Nu ştiu câtă dumnezeire există în ochii şi în coordonarea mâinilor Profesorului Ciurea atunci când extirpă tumori pe creier, dar ştiu că dedicaţia sa tămăduitoare este, profesional şi uman, dincolo de cuvinte. Nu ştiu cum aş putea descrie statornicia de stâncă pe care ţi-o transmite doctorul Dacian Talianu, deodată cu puterea credinţei că vei învinge, dar ştiu că asta se întâmplă de fiecare dată când îţi vorbeşte. Nu ştiu câtă linişte sufletească poate să ofere, prin simpla sa prezenţă, doctoriţa Iulia Vapor, dar am convingerea că un asemenea om e menit să facă asta. Nu pot cunoaşte sursa preciziei cu care lucrează medicul anestezist Gheorghiţă, dar ştiu că încrederea în el devine manifestă de-ndată ce-l cunoşti. Nu am habar de unde îşi extrage resursele de a-ţi reda speranţa-n viitor doctorul Palade, dar ştiu că e de-ajuns să îl priveşti ca să o simţi. Şi nici prin cap nu-mi trece de unde vine atâta bunătate când îţi zâmbeşte doctoriţa rezidentă Cătălina Lipan, dar dau în scris că această bunătate există. Nu ştiu nimic cu privire la originea tuturor acestora, dar ştiu sigur că aici, la Clinica I Neurochirurgie a Profesorului Alexandru Vlad Ciurea, am văzut copii şi părinţi care au renăscut învingători, chiar şi atunci când păreau a fi învinşi.

 

Autor: Daniel ŞANDRU

Publicat in: Buna Ziua Iasi

3.03.2009

 

GEMENI UNITI CRANIOENCEFALOPAGUS

Introducere

Imaginea a doi oameni legati unul de celalalt pentru toata viata a fascinat si a terifiat, in acelasi timp, oamenii de-a lungul timpului.

Una dintre cele mai vechi marturii a acestui interes o avem de la civilizatia hitita[1] (1900 – 700 i.e.n.). Aceasta a lasat in urma sa o multitudine de picturi murale, sculpturi si alte obiecte de cult înfăţişând femei, copii sau animale conjucte. In America Latina s-au descoperit figurine din lut aparţinând culturilor Maya din Mexic[2] si Mosche din Peru[3]. Cele mayase se caracterizeaza printr-un realism surprinzator, ilustrand gemeni uniti parapagus dycephalus şi parapagus diprosopus.

Primul caz documentat, surorile Mary and Eliza Chulkhurst, s-au nascut in 1100, in Anglia si au trait 34 de ani. Erau unite la nivelul soldurilor si umerilor, considerate potential separabile cu ajutorul tehnicilor chirurgicale de astazi, Cu toate acestea, cand una dintre ele a decedat, mai multi medici-chirurgi sau oferit sa le desparta, insa cea ramasa in viata s-a opus spunand ca: “Asa cum am venit impreuna, asa vom si pleca.” ( “As we came together, we will also go together” ).

Termenul stiintific ce denumeste aceasta malformatie este “gemeni uniti” sau “gemeni conjucti”. Termenul “siamezi” este neoficial. El provine de la Siam – Thailanda de azi ce este originea uneia dintre cele mai celebre perechi de gemeni conjuncti xifo-omfalopagus (uniti la nivelul apendicelui xifoid si al abdomenului), Eng si Chang Bunker. Acestia au calatorit impreuna cu o trupa de circ. S-au stabilit in America de Nord unde s-au casatorit cu doua surori si au avut 21 de copii[4].

Incidenţă

Incidenta acestei maformatii este mica, 1 la 50 000 – 100 000[5] de nasteri sau 1 la 500 -600⁵ de nasteri gemelare. Dar 2/3 dintre acestia se nasc morti sau decedeaza peri-partum[6], deoarece sufera si de alte malformatii incompatibile cu viata.

S-a observat ca incidenta este mai scazuta la cei de rasa alba si mai frecventa la cei din Sud-Vestul Asiei si in Africa[7].

Din totalul de gemeni uniti, tipul craniopagus este, alaturi de cephalopagus, printre cele mai rare, cu un procent de numai 2[8]-6[9]% dintre acestia, avand o frecventa in randul populatiei de 1 la 2,500,000[10]-10,000,000⁸ naşteri.

Clasificare

Ambroise Parè, celebrul chirurg francez, a elaborat prima clasificare care desi incompleta, reprezinta un inceput bun[11] (foto1).

Foto 1. Clasificare Ambroise Parè[12].

Clasificarea actuala imparte gemenii conjucti dupa locul de unire, pe linie ventrala sau dorsala. Prima categorie fiind impartita la randul ei in mai multe subgrupe – in funtie de locul de unire in viata intrauterina – respectiv, rostral, caudal si lateral[13] (foto 2).

Foto 2. Clasificarea actuala a gemenilor uniti.

La nivel ventral:

• Rostral
• Omphalopagus – uniti la nivelul abdomenului
• Toracopagus – uniti la nivelul toracelui
• Cefalopagus – uniti de la nivelul extremitatii cefalice pana la nivelul abdomenului
• Caudal
• Ischiopagus – uniti la nivelul ischioanelor
• Lateral
• Parapagus diprosopus – cu doua fete
• Parapagus dicefalus – cu doua capete

La nivel dorsal:

· Cranio(encefalo)pagus – uniti la nivelul craniului +/- encefalului

· Rahipagus - uniti la nivelul coloanei vertebrale toracale si lombare

· Pygopagus - uniti la nivel sacrat +/- coccigian

Embriologie

Încă din 1724 se dispută formarea intrauterină acestui tip de malformaţie. Există două teorii divergente care tratează acest proces[14]. Ele se numesc fisiune (fission) şi fuziune (fusion) .

Prima, teoria fisiunii, a avut de-a lungul timpului a avut mai mulţi adepţi. Ea suţine existenţa unui singur embrion care în zilele 13-15 viata intrauterina (v.i.u.) formează, printr-un proces de fisiune, bifurcarea notocordului.

Teoria fuziunii este mai apreciată din anii 2000 când R. Spencer a adus mai multe agrumente solide. Aceasta afirmă că la inceput exista doi gemeni monozigoţi monochorionici complet distincti care in saptamanile 3-4 v.i.u. se unesc numai acolo unde există o discontinuitate în ectoderm sau unde acesta este programat să se rupă. Un motiv pentru care aceasta teorie a castigat teren in detrimentul celeilate este ca ea poate explica alte malformaţii asociate. Teoria fuziunii implica teoria sferica. Aceasta afirma ca cei doi embrioni sunt dispusi la inceput pe marginile unei cavitati amiotice (pentru cei care se unesc pe linie dorsala) sau viteline (pentru cei care se unesc pe linie ventrala) comune. Aceasta caviatate comuna este doar un factor favorizant, ci nu determinant pentru unirea celor doi embrioni¹³.

Experimente derulate pe embrioni giganti de amfibieni Xenopus au putut sa puna de acord cele doua teorii de formare intrauterina a gemenilor conjuncti.

Primul experiment, din 1938, a constat din stenozarea jonctiunii, dar fara separare completa, a doua blastomere cu un fir de par de bebelus. Astfel s-a obtinut un exemplar de Xenopus de tip parapagus dicefalus. Al doilea, din 1955, a fost efectuat de Saunders pe embrioni mai evoluati. S-a prelevat un fragment de la un embrion si s-a grefat unui altuia. Acest fragment a emis mai multe tipuri de molecule de semnalizare catre gazda initiala, care a determinat apropierea celuilalt embrion, cei doi unindu-se. Prin acest experiment obtinandu-se doua exemplare unite de tip omphalopagus. O concluzia a acestor experimente este ca numai tipurile parapagus dicefalus si diprosopus se formeaza prin teoria fisiunii. Cercetarile ulterioare au gasit chiar si unele gene implicate in mod normal in simetria stanga – dreapta a corpului, care daca sunt mutante pot da astfel de malformatii. O a doua concluzie care decurge din aceste experimente este ca toate celelalte tipuri sunt formate prin teoria fuziunii[15].

Embriologia cranioencefalopagusului Dupa cum am aratat si mai sus gemenii uniti cranioencefalopagus sunt pana in saptamanile 3 – 4 de v.i.u. doua entitati distincte, care dotorita cavitatii amniotice comune, dar si a altor factori insuficient cunoscuti se unesc in plan dorsal, mai exact la nivelul neuroporului rostral. De notat este faptul ca acestia se unesc numai la nivel cefalic, toate celelalte organe si structuri fiind distincte¹³.

Clasificare cranipagus R. Spencer afirma ca odata uniti, cei doi embrioni sufera multiple procese de angulatie si rotatie unul in jurul axului celuilalt, rezultand astfel o infinitate de tipuri de unire. Totusi, din ratiuni practice, medicii neurochirurgi au elaborat o clasificare avand ca si criterii diamentrul ariei de unire, impartindu-i o data in doua mari clase si anume: total si partial. Acestea doua fiind impartite la randul lor in mai multe clase dupa unghiul pe care il fac cele doua cranii. Tipul total verical este iarasi subimpartit in 3 subtipuri in funtie de orientarea fetelor[16].

Aceasta malformatie uimeste si incita interesul neincetat, aflandu-se la granita dintre normal si patologic, de multe ori nepunand in pericol viata gemenilor acestia ducand o viata cvasinormala in conditiile date, cu o intregrare sociala admirabila. Prezentam in continuare cele mai longevive 3 cazuri de gemeni conjuncti cranioencefalopagus.

Lori and Dori Schappell, 47ani (1961- )[17]

Sunt o pereche gemene unite cranioencefalopag frontal angular.

S-au nascut in 1961 in Pennsylania, fiind deci pana astazi cea mai in varsta pereche de gemeni uniti de acest tip. Ele au 30%[18] din substanta cerebrala comuna, dar cu toate acestea au personalitati si stil de viata diferite.

Dori asociaza si spina bifida, ceea ce a afectat procesul sau de crestere si dezvoltare in v.i.u. mai ales in partea inferioara a organismului, motiv pentru care intre cele doua exista si o diferenta importanta de inaltime.

Pana la 24 de ani au crescut intr-un centru pentru persoane cu afectiuni psihice. Dupa aceasta Dori si-a schimbat numele in George si a inceput sa cante, primind in 1997 ” L.A. Music Award for Best New Country Artist “[19]. A avut turnee in Germania, Japonia si numeroase locuri din Statele Unite. Inainte de aceasta a lucrat ca designer pentru echipamente destinate persoanelor cu dezabilitati fizice. Sora sa, Lori lucreaza la spalatoria unui spital, part-time si de multe ori este nevoita sa isi ia zile libere pentru concertele surorii sale.

Au aparut in numeroase documentare si au dat numeroase interviuri, sustinand ca sunt de acord cu separarea lor doar in cazul decesului uneia dintre ele.

Yvonne and Yvette McCarther, (1949-1992)[20]

† la 43ani

S-au nascut in California in 1949. Au fost unite cranioencefalopag vertical total iar separarea lor a fost considerata imposibila datorita puntii largi de unire la nivelul encefalului. Medicii pediatrii care le-au ingrijit erau de parere ca din acest motiv vor suferi si de retard si ca nu se vor putea deplasa niciodata avand in vedere unghiul de unire.

In timp au dovedit o inteligenta peste medie si o mobilitate fizica deosebita. Au fost amandoua cantarete in corul bisericii.

Au decedat in decembrie 1992, prima fiind Yvonne se pare datorita unei insuficiente cardiace prin cardiomiopatie dilatativa.

Laleh and Ladan Bijani, † la 29ani [21]

Nascute in 1974 in Shiraz, Iran. Au fost unite cranioencefalopag lateral angular total. Au fost adoptate de unul din medicii care i-a ingrijit in primii ani de viata (Dr. Alireza Safaian). Au avut 11 frati, familia lor neavand posibilitatea sa le ingrijeasca corespunzator. La 26 de ani parintii le-au propus sa se mute cu ei insa au refuzat ramanand alaturi de familia adoptiva.

Au studiat amandoua dreptul la Universitatea din Teheran, dorinta care a apartinut lui Ladan in special. Aveau hobbyuri si prieteni diferiti. Au hotarat sa se opereze in ciuda faptului ca au fost instiintate ca operatia are riscuri foarte mari deoarece Ladan isi propusese sa continue studiile de drept si Laleh sa studieze jurnalismul si sa ramana in Teheran.

Au murit in anul 2003 la scurt timp dupa operatia de separare datorita complicatiilor hemoragice aparute intraoperator.[22]

Operatii de separare – gemeni uniti cranioencefalopagus

Vom prezenta trei cazuri care le-am considerat elocvente.

Primul si cel mai mediatizat caz a fost cel al surorilor din Iran Laleh si Ladan. Operatia a avut loc in 2003 la Raffles Hospital[23], Singapore . Erau unite la nivelul regiunii mastoidiene anterioare si temporale scuamoase, aveau pavilioanele urechilor separate cu mici modificari de conformatie iar urechea externa si medie nu prezentau modificari. Oasele temporale lipseau, formand astfel o singura cutie craniana, fosa posterioara fiind protejata de un singur os occipital.

Prezentau sinusul sagital superior, comun, insa la injectarea substantei de contrast aceasta nu trecea din arborele circulator al uneia, la cealalta, concluzionandu-se ca defapte ele prezentau doua sinusuri foarte aderente. Prezentau insa un singur sinus occipital. Emisferele lor cerebrale erau unite la nivel temporal printr-o lama de tesut ce parea a fi atrofiata intr-o oarecare masura[24].

Operatia a avut loc la 8 iulie 2003 si ambele au decedat datorita complicatiile intraoperatorii aparute in timpul reconstructiei sinusurilor sagitale superioare.

Gemene Tatiana si Anastasia[25] – Nascute la Roma la 13 ianuarie 2003, parintii romani din Targu Mures. Ele sunt unite angular occipital si seamana cu zeul Janus, considerat protector al Romei care era reprezentat ca o pereche de gemeni uniti occipital. Au fost investigate la Dallas. Ca si in cazul gemenilor uniti prezentat mai jos, functia renala este sustinuta doar de una dintre ele,Tatiana, cealalta – Anastasia fiind anefrica ? si avand vezica urinara hipoplazica. Tatiana a fost diagnosticata si cu coarctatie de aorta, care insa a fost corectata cu succes la varsta de 10 luni la spitalul din Dallas, Statele Unite. Functia de nutritie este asigurata in special de Anastasia care are un aport oral mai bun[26]. Echipa de medici constituita in Ohio, la Rainbow Hospital, pentru realizarea operatiei de separare in cazul lor a decis ca cea mai buna optiunea ar constitui-o separarea lor prin operatii seriate. In prima operatie dificultatea a constituit-o meningele care era extrem de aderent la structurile nervoase facand microdisectia sa fie foarte dificila, iar in cea de-a doua faptul ca Anastasia prezenta valori ale tensiuni arteriale foarte scazute – risc de colaps, iar Tatiana, mult prea ridicate avand risc de edem cerebral[27]. Au fost reevaluate toate posibilitatile pentru continuarea procedurii de separare insa s-a renuntat deoarece nu s-a gasit o solutie care sa nu puna in pericol major viata niciuneia dintre ele.

Ahmed si Mohamed Ibrahim [28]

Au fost nascuti in Egipt . Au fost cranioencefalopagi uniti vertical total, ingrijiti pentru inceput in Cairo, apoi transferati la Medical City Dallas Hospital in iunie 2002 pentru investigatii si evaluarea posibilitatii de separare. La inceputul anului 2003 s-a luat decizia sa fie pregatiti pentru operatie cu toate ca aveau 10% tesut cerebral comun si vascularizatie comuna importanta. Pana in luna aprilie 2003 au fost planificati pasii intraoperatorii, apoi au fost implantati expanderi pentru scalp, conditie foarte importanta pentru succesul operator. Au fost operati cu succes in octombrie 2003 si un an mai tarziu s-au intors in Egipt complet recuperati[29]. Avantajul lor a fost acela ca nu au avut alte malformatii asociate, ca au fost echilibrati cardio-respirator si renal, dar si varsta > 6 luni.

Prezentare de caz

In data de 15.XII.2008 sunt transferati la IOMC “Alfred Rusescu” de la sectia neonatologie a Spitalului Clinic de Obstretica si Ginecologie “I.A. Sbarcea” din Brasov, gemenii uniti cranioencefalopagus B.M.Daniel si B.M. Andrei in varsta de 3 luni si 3 saptamani. Gemenii au fost nascuti prematur, VG-35-36 saptamani, la data de 23.VIII.2008 ora 15.00.

Mama, 16 ani, I G, I P , necasatorita, afirmativ sanatoasa; sarcina nu a fost dispensarizata, afirmativ a evoluat fiziologic. Nu avem date despre tata. Nasterea a fost prin operatie cezariana, pentru debut de suferinta fetala.

Geamanul B.M.Andrei s-a nascut din sarcina cu gemeni uniti cranioencefalopagus cu APGAR 2/1min, 3/5min; a necesitat manevre de resuscitare la nastere. Greutatea la nastere 1250g. Talia 37 cm, PC-26 cm, PT-23cm. Starea la nastere: starea generala alterata, grava; tegumente cianotice, acrocianoza, echimoze multiple, craniopagus frontoparietal ; AV: 110bpm; torace simetric: 52 respiratii/min, murmur vezicular diminuat bilateral, abolit pe unele zone, tiraj intercostal si subcostal, geamat expirator, respiratii superficiale, neregulate; cheilognatoschizis, abdomen suplu; ficat si splina in limite normale, anus permeabil; hipoton, mobilitate redusa, reflexe incomplete.

Investigatii de urgenta:

· SaO2 - 86%, sub oxigen liber

· pH - 7.31, PCO2 – 34,2 mmHg, PO2 – 51.5 mmHg

· Hemoleucograma: L-15.200/mm3, Hgb – 15mg/dl, Hct 42%, Tr-232000/mm3

· Glicemie -110 mg/dl, Uree – 10mg/dl, Cretinina-0.8mg/dl, Ca-9.4mg/dl, Proteinemie – 4,3 g/dl, Albumina – 2.4 g/dl

· GGT – 79 u/l

Diagnosticul de transfer

1. N.N. din sarcina gemelara craniopagus

2. Cheilognatoschizis

3. Sindrom de detresa respiratorie forma severa

4. Hipoxie severa la nastere

5. Anemie de prematuritate

6. Bronhopneumonie de aspiratie

7. Cataracta OD

8. Glaucom congenital AO (confirmat de consult oftalmologic in 13.10.2008)

Tratament de urgenta la nastere si ulterior

· Confort termic

· Monitorizare

· Oxigenoterapie in flux liber (FiO2 60%), apoi CPAP (FiO2 50%)

· PEV prntru reechilibrare hidroelectrolitica si nutritional

· Antibioticoterapie (ampicilina, 10 zile)

· Miofilin

· Transfuzie cu PPC izogrup ABO si Rh si MER izogrup ABO si Rh, fototerapie discontinua, alimentatie mixta cu Prematil, prin gavaj, vitamina K IV.

Evolutia a fost dificila cu scurte perioade de ameliorare, urmate de agravari ale starii generale si reaparitia sindromului de detresa respiratorie determinat de bronchopneumonia de aspiratie cu evolutie recurenta pentru care a primit tratament IV cu ceftriaxon si gentamicin, 10 zile, transfuzie cu MER, miofilin, dopamina si respiratie asistata prin IOT cu ventilatie in sistem IPPV. Este transferat la IOMC “Alfred Rusescu” din Bucuresti intr-o perioada de ameliorare, dar dependent de oxigenoterapie pe masca, alimentat prin gavaj cu Prematil, 40-50 ml/masa.

Geamanul BM Daniel s-a nascut din sarcina cu gemeni uniti cranioencefalopagus, nascuti prin operatie cezariana, cu APGAR 3/1min, 4/5min; a necesitat manevre de reanimare la nastere. Greutatea la nastere 1400g. Talia 39 cm, PC-27 cm, PT-25cm.

Examen clinic la nastere: starea generala grava; tegumente cianotice, acrocianoza, craniopagus frontoparietal; AV: 120bpm; torace simetric: 52 respiratii/min, murmur vezicular diminuat bilateral, abolit pe unele zone, tiraj intercostal si subcostal, geamat expirator, respiratii superficiale, neregulate; cavitate bucala de aspect normal, abdomen suplu; ficat si splina in limite normale, anus permeabil; mictiuni prezente, hipotonie generalizata, mobilitate redusa, reflexe incomplete, hernie inghinoscrotala dreapta.

Investigatii de urgenta:

· SaO2 - 90 % sub oxigen liber

· pH- 7.33

· PO2 – 68.2mmhg

· Hemoleucograma: L – 15300 /mm3, Hgb-14.5mg/dl, Hct-43.2%, Tr-216000/mm3

· Glicemie-117mg/dl, Uree-10mg/dl, Creatinina-0.9mg/dl, Ca-10.2 mg/dl, Albumina-2.2g/dl, GGT-64u/l, PT – 4 g/dl

Diagnosticul

1. N.N. din sarcina gemelara craniopagus

2. Sindrom de detresa respiratorie forma severa

3. Hipoxie severa la nastere

4. Anemie de prematuritate

5. Bronhopneumonie de aspiratie

6. Glaucom congenital AO

7. Hernie inghino-scrotala dreapta

Tratament de urgenta la nastere si ulterior

· Confort termic

· Monitorizare

· Oxigenoterapie in flux liber (FiO2 60%)

· PEV pentru reechilibrare hidroelectrolitica si nutritional

· Antibioticoterapie (ampicilina, 10 zile)

· Miofilin

· Transfuzie cu PPC izogrup ABO si izoRh, fototerapie discontinua, alimentatie mixta apoi artificial cu Prematil, prin gavaj, vitamina K IV.

Evolutia a fost relativ favorabila, dar cu recaderi ale detresei respiratorii pentru care a primit tratament IV cu ceftriaxon si gentamicina, 10 zile. Evolutia din nou favorabila permite transferul la IOMC Bucuresti.

In IOMC “Alfred Rusescu “

Date antropometrice (varsta 4 luni):

BM Andrei	BM Daniel	Normal
G = 1400 gr	2800 gr	6000 gr
PC = 31 cm	33 cm	42 cm
PT = 28 cm	32 cm
PA = 23 cm	26 cm

BM Andrei si BM Daniel.

Zona de unire frontoparietala are o circumferinta de 33 cm

	BM Andrei	BM Daniel
AV	130/min	126/min
FR	26/min	24-26/min
TA	80/50 mmHg	115/80 mmHg
Diureza	0-0,2 →1,4 ml/kc/h	3,5- 10,9 ml/kc/h
Ex oftalmologic	OD: Glaucom congenital, Keratopatie OS: Cornee clara, transparenta, papila palida temporal	Papile plane palide temporal, contur net
Ex ecografic cerebral	Fereastra ecografica foarte dificila datorita abordului atipic la nivelul regiunilor parietale si frontale. Emisferele cerebrale par a fi separate de cele ale fratelui printr-un plan de clivaj dar probabil cu membrana meningeana comuna. Ventriculi laterali usor dilatati cu chiste la nivelul plexurilor coroide. Aspect sugestiv pentru absenta de septum pellucidum si posibil agenezie de corp calos.
	Cerebel hipoplazic	Cerebel de aspect normal.
Ex eco cardiac	PCA mic PFO	PCA
Eco renal	RS cu ecogenitate crescuta, aspect dezorganizat, fara diferentiere corticomedulara. RD hipoplazic, suprarenala dreapta vizibila	RS aspect dezorganizat cu stergerea diferentierii corticomedulare cu dilatatie importanta pieloureterala cu ureter vizibil si sub jonctiune; continut al sistemului pielocaliceal, ureteral si vezical transonic impur.
Rg pulmonara	Transparenta pulmonara normala	Transparenta pulmonara normala Cord normal radiografic
Rg craniana	Jonctiune fronto-parietala pe o zona intinsa a celor doua cranii.

Ex RMN/angio-RMN (foto 4): S-a efectuat partial fiind oprita continuarea investigatiei din cauza agravarii detresei respiratorii care a devenit severa in timpul explorarii. Din imaginile effectuate nu se poate concluziona asupra delimitarii encefalice, durale si vasculare intre cei doi gemeni.

Aspect RMN

	BM Andrei	BM Daniel
Ex bacteriologic secretie nazala	Pseudomonas aeruginosa present (sensibil ciprofloxacina)	Secretie conjunctivala
AST/GOT	54 UI/l	51 UI/l
ALT/GPT	52 UI/l	50 UI/l
Proteine totale serice	6,2 g/dl	5,9 g/dl
lues	negativ	negativ

Diagnostic:

	BM Andrei	BM Daniel
1.	Geaman unit cranioencefalopagus	Geaman unit cranioencefalopagus
2.	Cheilognatoschizis	Bronhopneumonie de aspiratie
3.	Bronhopneumonie de aspiratie cu detresa respiratorie severa	Anemie de prematuritate
4.	Anemie de prematuritate	Hernie inghino-scrotala dreapta
5.	Cataracta congenitala OD	Dilatatie pielo-ureterala stanga
6.	Glaucom congenital AO	PCA
7.	Rinichi drept hipoplazic	Conjunctivita cu Pseudomonas Aeruginosa
8.	Oligoanurie	Sindrom hipoxic-atipic sever la nastere
9.	Rinita cu Pseudomonas aeruginosa	Hipertensiune arteriala
10.	Sindrom sever hipoxic-atipic sever la nastere
11.	Cerebel hipoplazic
12.	PCA redus

Tratament: in sectia de terapie intensiva cu monitorizare permanenta clinica, instrumental si biologica (respiratie, puls, saturatie O2, diureza, Astrup, ionograma, Hb, Hct, glicemie)

· Alimentatie prin gavaj cu Prematil, Aptamil

· Transfuzii cu masa eritrocitara repetate (16.12.08 si 9.01.09)

· Oxigenoterapie permanenta pe masca continua pentru Andrei si intermitent pentru Daniel

· Imunoglobuline IV

· Antibioticoterapie cu diferite antibiotice IV: Meronem, Gentamicina, Ceftriaxon, Ciprofloxacina, Biseptol pe SNG; Tobrex colir, picaturi in sacul conjunctival

· Tratament Colir picaturi in sacul conjunctival

· Aerosoli cu adrenalina + ser fiziologic

· Dexametazona IV

· PEV cu solutie G 5% si electroliti Na, K, Ca

· Aspiratia secretiilor din CRS

Evolutia: a fost de la nastere si este in permanenta, dificila, severa, cu scurte perioade de ameliorare pentru Daniel; geamanul Andrei a necesitat oxigenoterapie pe masca incontinuu de la internare si pana in prezent. Geamanul Andrei are perioade importante cu oligoanurie cand fratele sau unit are poliurie importanta, cu uree, creatinina si acid uric in limite normale: dar nivelul seric al potasiului a fost uneori putin peste limita superioara a normalului. Transfuziile cu masa eritrocitara facute lui Andrei, ridica nivelul Hgb si Hct la amandoi gemenii cu nivele usor mai mari la Andrei. Aceste doua aspecte, absenta retentiei azotate si corectarea anemiei la ambii gemeni cand se face transfuzie unuia reprezinta un argument major ca exista o conexiune importanta la nivelul circulatiei sangvine prin zona de unire cranioencefalopagus.

Geamanul Andrei, din pucte de vedere al functiei renale, pare ca este compensat in mare masura de functia renala a fratelui sau , Daniel, fara de care s-ar putea sa nu supravietuiasca.

Evolutia ponderala a fost nesatisfacatoare crescand doar 300g (amandoi – timp de o luna). Aceasta se explica prin dificultatile de alimentatie care nu permit decat mese mici – 50-60 ml lapte adaptat prin gavaj – si care se complica frecvent cu bronhopneumonie de aspiratie.

Problema interventiei neurochirurgicale de separare – din momentul transferului la IOMC si pana in prezent nu s-a putut pune in primul rand din cauza evolutiei nefavorabile cu detresa respiratorie recurenta si severa.

Pentru o mai buna argumentare a acestei atitudini prezentam contraindicatiile pentru interventia chirurgicala de separare a gemenilor uniti asa cum au fost formulate de un grup de practicieni cu experienta in domeniu in concluzia unei cercetari multicentrice la 22 ianuarie 2008 (Khalid Kamal – Conjoined Twins – emedicine.com):

1. Probleme etice: se poate conta pe o sansa de reusita sau nu? Daca nu se intrevede posibiliatea reusitei interventiei chirurgicale, aceasta este contraindicata.Daca se pune problema sacrificarii unuia dintre gemeni pentru a-l salva pe celalalt – este o atitudine care ar putea justifica interventia???

2. Inima unita reprezinta contraindicatie deoarece acest complex care este inima este de obicei inseparabil.

3. Gemenii encefalopagus cu punte larga de unire a creierului nu pot fi separati deoarece jonctiunea are un continut complex din punct de vedere anatomic.

4. In SUA refuzul parintilor este, de asemenea, contraindicatie pentru operatia de separare.

Concluzie

In cazul gemenilor Andrei si Daniel, puntea de legatura cranioencefalopogus cu o circumferinta de 33 de centimetrii este larga ceea ce inseamna ca are un continut complex din punct de vedere anatomic. La aceasta se adauga evolutia grava, cu repetate pneumonii si detresa respiratorie severa si dependent de oxigenoterapie, care sunt factori ce nu permit sa se intrevada un succes daca se incearca operatia de separare in acest moment.

Bibliografie:

---

[1] A developmental theory of the superior sagittal sinus(es) in craniopagus twins, Pierre Lasjaunias

Robert Kwok, Peter Goh, Kuan Ying Yeong, Winston Lim, Soke Miang Chng, Springer-Verlag, 2004

[2] Craniopagus twins, Samuel R. Browd, M.D., PH.D., James T. Goodrich, M.D., PH.D., D.SCI.,

and Marion L. Walker, M.D., Neurosurgery Pediatrics Journal, 2008

[3] Berrin, Katherine & Larco Museum. The Spirit of Ancient Peru: Treasures from the Museo Arqueológico Rafael Larco Herrera. New York: Thames and Hudson, 1997.

[4] Conjoined twins, L. Spitz, British Journal of Surgery, 1996

[5] Multiple Pregnancy Epidemiology, Gestation & Perinatal outcome, Isaac Blickstein M.D., Informa UK Ltd, 2005

[6] The craniopagus malformation: classification and implications for surgical separation. James L. Stone and James T. Goodrih., Brain 2006

[7] Importance of angiographic study in preoperative planning of conjoined twins: case report Francisco Cesar Carnevale; Marcus Vinicius Borges; Breno Boueri Affonso; Ricardo Augusto de Paula Pinto, Uenis Tannuri; João Gilberto Maksoud, clinics, 2006

[8] Twins featured on Good Morning Americam, Kenneth Salyer, www.egyptiantwins.com, 2004

[9] Atlas of Genetic, Diagnosis and Counseling, Harold Chen, MD, FAAP, FACMG, Humana Press Inc, 2006

[10] www.uhhospitals.org/AboutRainbow/NewsRoom/DogaruTwins, 2007

[11] A Social History of Conjoined Twins, Scott F. Glibert, Sinauer Associates, Inc., 2006

[12] On Monsters and Marvels (orig, 1573), University of Chicago Press, Chicago, 1982

[13] Theoretical and Analytical Embryology of Conjoined Twins, Rowena Spencer, Clinical Anatomy, 2000

[14] The principles of pathology, J. George Adami, M.A., M.D., Philadelphia and NEW YORK 

LEA & FEBIGER, 1908 

[15] Molecular Biology of the Cell, Bruce Alberts, Alexander Johnson, Julian Lewis, Martin Raff, Keith Roberts, Peter Walter, Garland Science,2002

[16] The craniopagus malformation: classification and implications for surgical separation, James L. Stone and James T. Goodrich, Brain, 2006

[17] http://www.phreeque.com/schappell_sisters.html

[18] http://www.absoluteastronomy.com/topics/Lori_and_Reba_Schappell

[19] http://en.wikipedia.org/wiki/Lori_and_Reba_Schappell

[20] http://www.phreeque.com/mccarther_sisters.html

[21] http://en.wikipedia.org/wiki/Ladan_and_Laleh_Bijani

[22] http://edition.cnn.com/2003/HEALTH/07/08/conjoined.twins/

[23] http://edition.cnn.com/2003/HEALTH/07/08/conjoined.twins/

[24] Zahid Husein KHAN1,Saeed HAM‹D‹2,Seyed Mojtaba M‹R‹Turkish Neurosurgery 2007, Vol: 17, No: 1, 27-32 Tehran University of Medical Sciences, Neuroanesthesiology, Tehran, Islamic Republic of Iran

[25] http://en.wikipedia.org/wiki/Craniopagus_twins

[26]http://www.uhhospitals.org/rainbowchildren/AboutRainbow/NewsRoom/DogaruTwins/tabid/2390/Default.aspx

[27]http://www.uhhospitals.org/rainbowchildren/AboutRainbow/NewsRoom/DogaruTwins/VideoArchive/tabid/2936/Default.aspx

[28] http://www.egyptiantwins.com/

[29] http://www.medicalcityhospital.com/custompage.asp?pagename=egyptian_twins_press

Autori:

Prof.dr. Ioan Gherghina^*, Prof.dr. Vlad Ciurea^**, Prof.dr. Ioana Alina Anca^*, dr. Mirela Iusan^*, dr. Florin Brezan^*, dr. Tatiana Ciomartan^*, dr. Eliza Cinteza^*, Conf.dr. Dumitru Matei^*, dr. Olimpia Petrescu^***, dr. Ioan Oprea^***, stud. Dobre Veronica^****, stud. Butolo Andra-Catalina^****

^* IOMC “A Rusescu”, Bucuresti

^** Spitalul Clinic de neurochirurgie “Bagdasar Arseni”, Bucuresti

^*** Spitalul Clinic de Obstetrica – Ginecologie “I.A. Sbarcea”, Brasov

^**** student anul V, Facultatea de Medicina, UMF “Carol Davila”, Bucuresti